Ayşe Baççioğlu KAVUT, Aslıhan YALÇIN

ERİŞKİN HASTADA KİSTİK BRONŞEKTAZİYE ETYOLOJİK YAKLAŞIM; VAKA TAKDİMİ

Bronşektazi çeşitli hastalıklıkların patolojik yansıması olabilir. Ancak, etyolojik araştırma pek çok vakada hafife alınmaktadır. Burada tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyon öyküsü olan ve ileri yaşta kistik bronşektazi tanısı alan 43 yaşındaki kadın hastayı altta yatan olası hastalıklar açısından araştırdık. Hastanın ailesinde tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu öyküsü mevcuttu. Son iki dekatta, balgamında Streptococcus pneumoniae ve Haemophilus influenzae tekrarlayan kereler izole edilmişti. Hasta tanı konulmasını takiben, enfeksiyonlar, immün yetmezlik, kistik fibrosis (KF) ve allerjik bronkopulmoner aspergillozis gibi altta yatan hastalıklar yönünden araştırıldı. Terde klor testi, tekrarlayan kereler sınırda pozitif sonuçlandı. Ancak, KF tanısı için genetik mutasyon saptanmadı. Takiben, hastaya özel tedavi verilerek izleme alındı. Bu vaka, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu ve bronşektazisi olan erişkin hastalara yaklaşım yöntemlerini göstermektedir.

Anahtar Kelimeler:

Erişkin, bronşektazi, kistik fibrosis, ter testi

AETIOLOGICAL INVESTIGATION TO CYSTIC BRONCHIECTASIS IN AN ADULT PATIENT; CASE PRESENTATION

Bronchiectasis may be the pathological expression of a large variety of disorders. However, a search for the aetiology is underestimated in many cases. Here, we searched the possible underlying diseases in a 43-year-old woman with recurrent history of sinopulmonary infections who was diagnosed as having cystic bronchiectasis lately. Family history was positive for recurrent respiratory infections. During the last two decades Streptococcus pneumoniae and Haemophilus influenzae were isolated repeatedly from her sputum. At diagnosis, patient was searched for underlying diseases including infections, immunodeficiency, cystic fibrosis (CF), and allergic bronchopulmonary aspergillosis. Recurrent sweat-chloride test results were reported as borderline. However, no genetic mutations were detected for a diagnose of CF. Next, patient was given an individualized therapy, and taken into a follow-up. This case summarizes the screening tools when an adult presents with recurrent respiratory infections, and bronchiectasis.

Keywords:

Adult, bronchiectasis, cystic fibrosis, sweat test,

PDF

___

1. Amorima A, Gracia-Róldan J. Bronchiectasis: do we need etiological investigation? Rev Port Pneumol 2011; 17: 32-40.
2. Babayigit A, Olmez D, Uzuner N, Cakmakci H, Tuncel T, Karaman O. A neglected problem of developing countries: Noncystic fibrosis bronchiectasis. Ann Thorac Med 2009; 4: 21-4.
3. Shoemark A, Ozerovitch L, Wilson R. Aetiology in adult patients with bronchiectasis. Respiratory Medicine 2007; 101: 1163-70.
4. Shah PL, Mawdsley S, Nash K, Cullinan P, Cole PJ, Wilson R. Determinants of chronic infection in patients with bronchiectasis. Eur Respir J 1999; 14: 1340-4
5. Oner Erkekol F, Bavbek S, Göksel O, Mungan D, Aydin O, Can AB, ve ark. Allergic bronchopulmonary aspergillosis: 3 cases. Tuberk Toraks 2007; 55: 418-28.
6. Wood P, Stanworth S, Burton J, Jones A, Peckham DG, Green T, et al. Recognition, clinical diagnosis and management of patients with primary antibody deficiencies: a systematic review. Clinical and Experimental Immunology 2007; 149: 410-23.
7. Ware SM, Aygun MG, Hildebrandt F. Spectrum of clinical diseases caused by disorders of primary cilia. Proc Am Thorac Soc 2011; 8: 444-50.
8. Ozcelik U. Eriskinlerde kistik fibrozis. Toraks Dergisi 2004; 5: 8-18.
9. American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 818-900.
10. Adams NP, Congelton J. Diffuse panbronchiolitis. Eur Respir J 2008; 32: 237-8.
11. Pasteur MC, Bilton D, Hill AT; British Thoracic Society Bronchiectasis non-CF Guideline Group. Thorax 2010; 65: 1-58.