İktiyoziform mikozis fungoides: Mikozis fungoidesin nadir görülen atipik bir varyantı

Amaç: Mikozis fungoides (MF) en sık görülen kütanöz T hücreli lenfoma olup epidermotropizm gösteren atipik T hücrelerinin deride klonal artışı ile karakterizedir. MF’nin yama, plak ve tümörlerle seyreden klasik ‘Alibert-Bazin’ tipi dışında birçok subtipi ve klinik varyantı vardır. İlk kez 1996 yılında tanımlanan ve MF’in nadir bir klinik formu olarak değerlendirilen İktiyoziform MF (IMF), MF’nin klinikopatolojik spektrumu içerisinde yer almaktadır. Folikülotropik MF lezyonlarıyla birlikte olma eğiliminde olup MF’nin nispeten benign seyirli bir formudur. İktiyoziform MF, kütanöz lenfomalarla ilişkili diğer akkiz iktiyozlardan farklı bir tablodur. Lenfoma ilişkili akkiz iktiyozda iktiyotik alandaki biyopsi örneğinde lenfomayı düşündürecek bir bulgu bulunmaz ancak iktiyoziform MF’de biyopsi örneği hem iktiyoza hem de MF’e ait histolojik özellikler gösterir. Olgu sunumu: Polikliniğimize iktiyotik lezyonlarla başvuran ve iktiyoziform MF tanısı konan bu vakayı MF’nin nadir bir formu olması nedeniyle sunmayı uygun bulduk. Sonuç: İktiyotik erupsiyonlar; çok farklı özellikteki hastalıkların bir bulgusu olabileceğinden klinikopatolojik değerlendirmede MF'nin de akla gelmesi tanısal olarak uygun bir yaklaşım olacaktır.

Ichthyosiform mycosis fungoides: A rare atypical variant of mycosis fungoides

Objective: Mycosis fungoides (MF) is the most common type of cutaneous T-cell lymphoma and characterized by clonal increase of atypical T-cells in the skin showing epidermotropism. MF has many subtypes and clinical variants along with the classical Alibert-Basin type characterized by patches, plaques and tumors. Ichthyosiform MF, first defined in 1996 and considered as a rare clinical form of MF, is included in clinicopathologic spectrum of MF and is a comparatively benign form of MF which tends to be together with folliculotropic MF lesions. Ichthyosiform MF is a different condition when compared to other acquired ichthyoses associated with cutaneous lymphomas. A biopsy specimen taken from the ichthyotic area of acquired ichthyosis associated with lymphomas does not indicate a finding suggestive of lymphoma, nevertheless biopsy specimen taken from ichthyosiform MF lesions shows histological features of both MF and ichthyosis. Case report: Here, we present this case which has visited to our polyclinic with ichthyotic lesions and is diagnosed with ichthyosiform MF due to the fact that it is a rare form of MF. Conclusion: Ichthyotic eruption can be a finding of diseases which have very different features. So, it will be a convenient approach to consider MF in this clinico-pathologic evaluation.

___

  • 1. Kazakov DV, Burg G, Kempf W. Clinicopathological spectrum of mycosis fungoides. J Eur Acad Dermatol Venerol 2004;18:397-415.
  • 2. Patel N, Spencer LA,. English JC, Zirwas MJ: Acquired Ichthyosis. J Am Acad Dermatol 2006;55:647-56.
  • 3. Morizane S, Setsu N, Yamamoto T, Hamada T, Nakanishi G, Asagoe K, et al. Ichthyosiform eruptions in association with primary cutaneous T-cell lyphomas. Br J Dermatol 2009;161:115-20.
  • 4. Badawy E, D’Incan M, EI Majjaoui S, Franck F, Fabricio L, Dereure O, et al. Ichthyosiform mycosis fungoides. Eur J Dermatol Venerol 2002;12:594-6.
  • 5. Hodak E, Amitay I, Feinmesser M, Aviram A, David M. Ichthyosiform mycosis fungoides: an atypical variant of cutaneous T-cell lymphoma: J Am Acad Dermatol 2004;50:368-74.
  • 6. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas: Blood 2005;105:3768-85.
  • 7. Cerroni L. Mycosis fungoides. Orphanet Encyclopedia. October 2003. http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-mycosisfungoides.pdf.
  • 8. Ryan C, Whittaker S, D’Arcy C, O’Regan GM, Rogers S. Juvenile folliculotropic and ichthyosiform mycosis fungoides. Clin Exp Dermatol 2008;34:160-2.
  • 9. Marzona AV, Borghi A, Facchetti M, Alessi E: Ichthyosiform mycosis fungoides. Dermatology 2002;204:124-9.
  • 10. Nam KH, Park J, Hong JS, Roh SG, Kim DS, Yun SK: Mycosis fungoides as an ichthyosiform eruption. Ann Dermatol 2009;21:182-4.
  • 11. Kutting B, Metze D, Luger TA. Mycosis fungoides presenting as an acquired ichthyosis. J Am Acad Dermatol 1996;34:887–9.
  • 12. Agnarsson BA, Vonderheid EC, Kadin ME: Cutaneous T-cell lymphoma with suppressor/cytotoxic (CD8) phenotype: Identification of rapidly progressive and chronic subtypes. J Am Acad Dermatol 1990;22:569–77.