Dirençli epilepsi nedenleri arasında unutulmaması gereken bir tanı: Dyke-Davidoff-Masson sendromu, iki olgu sunumu

Amaç: Epileptik nöbetler, fasial asimetri, mental retardasyon, sinüzit ve serebral hemiatrofi ile karakterize bir sendrom olan Dyke-Davidoff-Masson sendromunun, dirençli nöbetlere yol açan, nadir görülen epilepsi nedenlerinden olabileceğini ortaya koymaktır. Olgu sunumu: Olgu 1: 18 yaşında erkek hasta, 3-4 yıldır ara sıra dalma şikayetleri ve daha sonra bu nöbetlere eklenen tonik-klonik vasıfta nöbetler nedeniyle polikliniğimize getirildi. Özgeçmişinde sık sinüzit atakları olduğu öğrenildi. Olgunun yapılan nörolojik muayenesinde herhangi bir patoloji tespit edilmedi. BBT ve kranial MRG görüntülemesinde Dyke-Davidoff-Masson sendromu bulgularına rastlandı. Olgu 2: Sık tonik-klonik vasıfta nöbet geçirme ve okul başarısızlığı şikayeti ile polikliniğimize getirilen 8 yaşında kız çocuğu, özgeçmişinde, 6 aylıkken ateşli havale geçirdiği, 2 yaşından beri düzensiz aralıklarla sık olan 1-2 dakika süren tonik-klonik vasıfta bilinç kaybının eşlik ettiği nöbetleri olduğu öğrenildi. Yapılan fizik muayenesinde özellik yoktu. Nörolojik muayenede ise mental retardasyon dışında özellik yoktu. Kranial MRG ile Dyke-Davidoff-Masson sendromu bulguları saptandı. Sonuç: Her iki olgu da öykü, fizik muayene ve görüntüleme tetkikleri ile Dyke-Davidoff-Masson sendromuna uymaktadırlar. Nadir saptanan bir hastalık olması ve dirençli nöbetlere yol açması nedeniyle DDMS unutulmaması gereken bir sendromdur.

A diagnosis, which is unforgotten among causes of intractable seizures: Dyke-Davidoff-Masson syndrome, two cases reports

Objective: To suggest that Dyke-Davidoff-Masson syndrome, which is characterized with epileptic seizures, facial assymmetry, mental retardation, sinusitis and cerebral hemiatrophy might rarely cause resistant seizures. Case report: Case 1: An 18 years old male applied to our clinics with occasional distraction complaints that have been recorded for the last 3-4 years whereas tonic-clonic seizures have been seen since then. The medical history of the patient has frequent sinusitis attacks. The neurological examination revealed no pathological situation. Some symptoms of Dyke-Davidoff-Masson syndrome were in CT and cranial MR imaging. Case 2: An 8 years old female with frequently seen tonic-clonic seizures and failure at school, she has a medical history of serious fever at 6 months and irregular but frequent episodes of tonic-clonic seizures that last 1-2 minutes since age of 2 years applied to our unit. The physical examination indicated no significance in neurological examination except the mental retardation. Some symptoms of Dyke-Davidoff-Masson syndrome were in cranial MR imaging. Conclusion: Both cases confirm that Dyke-Davidoff-Masson syndrome with respect to the medical history, physical examination and imaging findings. In regards to its being a rarely seen illness causing resistant seizures, DDMS is a syndrome that should be considered.

___

  • 1. Guberman A, Bruni J. Essentials of clinical epilepsy. 2nd ed. Woburn: Butterwort-Heinemann, 1999:111.
  • 2. Grossman BC. Magnetic resonans imaging and computed tomography of the head and spine. 2nd ed. Maryland: Williams and Wilkins, 1996:403.
  • 3. Sener NR, Jinkins RJ. MR of craniocerebral hemiatrophy. Clinical Imaging 1992;16:93-97.
  • 4. Romeo Araujo D, Pejo Reigosa R, Branas Fernandez F, Martinez Vazquez F, Cortes Laino JA. Contralateral cerebellar atrophy in the Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Neurologia 1999;14:320-1.
  • 5. Tasdemir HA, Incesu L, Yazicioglu AK, Belet U, Güngör L. Dyke-Davidoff-Masson syndrome.Clin Imaging2002;26:13-7.
  • 6. Jaoby CG, Go RT, Hahn FJ. Computed tomography in cerebral hemiatrophy. AJR 1977;1295-99.
  • 7. Alkan A, Baysal T, Kıroğlu Y, Sığırcı A, Orkan İ. Dyke-Davidoff-Masson Sendromunda MRG bulguları. İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Derg 200; 8:37-40.
  • 8. Kesken S, Ersoy E, Özkan M, Zorlu Y. Dyke-Davidoff sendromu iki olgu sunumu. Türk Nörol Derg 1995;4:236-8.
  • 9. Aguiar PH, Lui Cw, Leitao H, Issa F, Lepski G, Figueiredo EG, et al. MR and CT imaging in the Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Report of three cases and contribution to patogenesis and differential diagnosis. Arq Neuropsiquatr 1998;56:803-7.
  • 10. Sener RN. Growing skull fracture in a patient with cerebral hemiatrophy. Pediatr Radiol 1995;25:64-5.