PFAPA sendromu: Bir periyodik ateş tablosu

Tekrarlayan veya periyodik ateş şikayetine çocuk hekimliğinde nispeten sık rastlanmaktadır. Bir periyodik ateş sebebi olan PFAPA sendromu ise ani başlayan yüksek ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati ile karakterizedir. Genellikle 5 yaşından küçüklerde ve erkeklerde daha sık görülen bu sendrom selim seyirlidir. Tedavi seçenekleri arasında yer alan steroid tedavisi ve tonsilektomi konusunda henüz bir fikir birliği bulunmamaktadır. Bu yazımızda tekrarlayan yüksek ateş şikayeti ile pek çok merkezde antibiyotik tedavisi alan yirmi altı aylık bir kız hastada neden ve nasıl PFAPA sendromu düşündüğümüzü ve tedavi seçeneğimizi anlattık.

Anahtar Kelimeler:

Sendrom, Stomatit, aftöz, Steroidler, Ateş, Kadın, Çocuk, okul öncesi

PFAPA syndrome: A clinical picture of periodic fever

Recurrent or periodic fever is a fairly common complaint in daily pediatric practice. PFAPA syndrome is characterized by abrupt onset of high fever, aphtous stomatitis, pharyngitis and cervical lymphadenopathy. This syndrome, which usually observed under 5 years of age and common in boys, has a benign course. There is no consensus on treatment options; steroid therapy or tonsillectomy. We herewith discussed why and how we considered the diagnosis of PFAPA syndrome in a 26 months-old girl who was previously treated in different health-care centers for the complaint of recurrent high fever.

Keywords:

Syndrome, Stomatitis, Aphthous, Steroids, Fever, Female, Child, Preschool,

PDF

___

1) Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis and aphthous stomatitis. J Pediatr 1987; 110: 43-46.
2) Marshall GS, Edwards KM. PFAPA syndrome. Pediatr Infect Dis J 1989; 8: 658-659.
3) Thomas KT, Feder HM, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in chıldren. J Pediatr 1999; 135: 15-21.
4) Long SS. Syndrome of periodic fever ,aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA): what it isn�t. What is it? J Pediatr 1999; 135; 1-5.
5) Padeh S, Brezniak N, Zemer D, et al. Periodic fever , aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: clinical characteristics and outcome. J Pediatr 1999; 135: 98-101.
6) Scholl PR. Periodic fever syndromes. Curr Opin Pediatr 2000; 12: 563-566.
7) Feder HM Jr. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis: a clinical review of a new syndrome. Curr Opin Pediatr 2000; 12: 253-256.
8) Kurtaran H, Karadag A, Catal F, Aktas D. PFAPA syndrome: a rare cause of periodic fever. Turk J Pediatr 2004; 46: 354-356.
9) Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi E, Karatzanis AD, Bitsori M, Helidonis ES. PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Chıld 2002; 86: 434-435.