HURŞİT APA, Safiye AKTAŞ, Berrin ERGÜVEN, Ragıp ORTAÇ, İrfan KARACA, Müge ÖZALP, Canan VERGİN

Over kökenli juvenil granülosa hücreli tümör: Olgu sunumu

Overin seks-kord stromal tümörleri tüm over kanserlerinin yaklaşık %5'ini oluşturmaktadır. Hastalıkta puberte prekoks, amenore, virilizan semptomlar gibi hormonal değişiklikler görülür. Bu çalışmada puberte prekoks nedeniyle 22 aylık kız çocuğunda saptanan juvenil granüloza hücreli tümör nadir görülmesi nedeniyle kliniko patolojik özellikleri ile tartışılmaktadır. Olgu 15 gündür karında şişlik yakınması ile başvurdu. Genel muayene ve ultrasonografik incelemelerinde, umblikus altında 12x11x9 cm boyutlarda, mobil, düzgün yüzeyli, kapsüllü, nonhomojen ağrısız kitle saptandı. Olgunun pubik kıllanma dışında diğer sistem muayeneleri olağandı. Sağ salfingooferektomi uygulanan hastanın ameliyat materyali incelemesinde, kitlenin lobüier, solid gri krem renkli, sağlam kapsüllü olduğu göz/endi. Mikroskobik incelemede neop/astik, granüloza hücrelerinin nodüller ya da kordonlar tarzında solid alanlar oluşturduğu, yer yer ödem ve mikrokistler içerdiği izlendi. Nükleer proliferasyon göstergesi olan K/67 aktivitesi düşük ve p53 negatif bulundu. FİGO evreiendirmesine göre la olarak değerlendirilen olgu izleme alındı. Operasyon sonrası endokrin bulgularında düzelme görüldü. 8 aylık izlemde olgu sağ ve sağlıklıdır.

Anahtar Kelimeler:

Ultrasonografi, Tedavi sonucu, Çocuk, okul öncesi, Seks-kord stromal tümör, Buluğ, erken gelişmiş, Cerrahi işlemler, operatif

Juvenile granulosa cell tumour of ovary: Case report

The sex-cord stromal tumors of the ovary comprise 5% of all ovarian cancers. Some endocrine changes like puberty precocs. amenorrhea, virilisation may associate. A 22 month old female with juvenile granulosa cell tumor of ovary is presented. She had puberty precocs and abdominal mass. A suprapubic pain/ess mass (12x11x9 cm) was detected during clinical examination and abdominal ultrasonography. The mass was mobile and encapsulated with well defined round borders. Right salphingooopherectomy was performed. Macroscopically the mass was solid, lobular, white-gray in color and encapsulated. On microscopic examination, the neoplastic granulosa cells were arranged in nodules, clusters or cords. Foci of edema and microcystic changes were observed. The Ki-67 activity was found to be low and P53 negative. The case was stage la according to FIGO staging system. The endocrine changes regressed during follow-up. The patient is alive and healthy during 8 months follow-up.

Keywords:

Ultrasonography, Treatment Outcome, Child, Preschool, Sex Cord-Stromal Tumor, Puberty, Precocious, Surgical Procedures, Operative,

PDF

___

1. Cronj'e HS, Niemand I, Bam RH, Woodruff JD. Granulosa and theca celi tumors in children: a report of 17 cases and literatüre revievv. Obstet Gynecol Surv 1998; 53:240-247.
2. Barrett A. Germ Celi tumors. İn: Voüte PA ed. Cancer in children: Clinical management. Oxford Un. Press, New york. 4 th ed: 1999: 294-307.
3. Juvenile granulosa celi tumors of the ovary in children and adolescents: results from 33 patients registered in a prospective cooperative study. Gynecol Oncol 1997; 65:447-452.
4. Wessalowski R, Spaar HJ, Pape H, Willers R, Harms D, Göbel U. Successful liver treatment of a juvenile granulosa celi tumor in a 4 year old child by regional deep hyperthermia, systemic chemotherapy and irradiation. Gynecol Oncol 1995; 57:417-422.
5. Juvenile granulosa celi tumor of the ovary in infants: a clinicopathologic study of three cases and revievv of the literatüre. J Pediatr Surg 1997; 32:762-765.
6. Costa MJ, Walls J, Ames P, Roth LM. Transformation in recurrent ovarian granulosa celi tumors: Ki-67(MIB-1) and P53 immunohistochemistry demonstrates a possible molecular basis tor the poor histopthologic prediction of clinical behavior. Hum Pathol 1996; 27: 274-281.
7. Lane AH, Lee MM, Fuller AF Jr, Kehas DJ, Donahoe PK, Maclaughlin DT. Diagnostic utility of mülierian inhibiting substance determination in patients with primary and recurrent granulosa celi tumors. Gynecol Oncol 1999; 73:51-55.
8. Tanyi J, Rigo' J Jr, Csapo' Z, Szentirmay Z. Trisomy 12 in juvenile granulosa celi tumor of the ovary during pregnancy. A report of two cases. J Reprod Med 1999; 44:826-832.