Ewing sarkomunda prognoz klinik ve histolojik bulgular ile belirlenebilir mi?

Giriş: Ewing sarkomu, osteosarkom ve kondrosarkomdan sonra üçüncü en sık karşılaşılan primer malign kemik tümörüdür. Ewing sarkomunda prognoz, kemoterapinin kullanılmaya başlamasından bu güne kadar, önemli gelişme göstermiştir. Tüm bu gelişmelere rağmen, bazı olguların tedaviye yanıtının yine de kötü olması, hasta ve tümör özelliklerindeki farklılıkların prognozda rol oynadığını düşündürmektedir. Gereç ve Yöntem: İzmir Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Patoloji Anabilim Dalında biyopsi ile Ewing sarkomu tanısı konmuş, klinik takiplerine ulaşılan ve Ewing sarkomu neoadjuvan kemoterapi protokolü olarak POG 8850 protokolü uygulanmış ve tedavi komplikasyonu olmamış 47 olgu prognostik grup olarak çalışmaya alındı. Olguların histolojik ve klinik bulguları değerlendirildi ve bu bulguların yaşam süresine etkisi Kaplan-Meier analizi ile araştırıldı. Bulgular: Buna göre, hastanın 23 yaşından büyük olması (p=0,05), primer tümörün aksiyal iskelet yerleşimli olması (p=0,03), metastazın var olması (p=0,0002), lokal tümör kontrolü için yalnızca radyoterapi uygulanmış olması (p=0,0019), serum LDH düzeyinin tanı anında yüksek olması (p=0,018) ve neoadjuvant kemoterapi öncesinde alınan biyopside spontan nekrozun %50'nin üzerinde olması (p=0,02) parametrelerinin kötü prognoz ile ilişkili olduğu saptandı. Cinsiyet, hastaların hekime başvurmadan önceki yakınma süresi, tanı anında metastazın bulunması, metastazlara uygulanan tedavi yöntemlerindeki farklılık, yüksek serum ALP düzeyi, tümör hücrelerinde sitoplazmik sınırların belirginliği, nükleer sınırların düzensizliği, nükleer kromazi, nukleol varlığı, sitoplazmik glikojen yoğunluğu, retikulum ağının dağılımı, mitoz sayısı gibi parametrelerin prognostik bir önemi olmadığı bulundu. Tartışma: Önümüzdeki yıllarda, olguların klinik ve histolojik farklılıklarını ortaya çıkaran kıstasların saptanmasıyla yeni tedavi modellerinin şekillenmesi ve bağlantılı olarak prognozun olumlu yönde etkilenmesi hedeflenmektedir.

May the prognosis of Ewing sarcoma be defined by clinical and histological findings?

Introduction: Ewing Sarcoma is the third most common primary malign bone tumor after osteosarcoma and chondrosarcoma. Up to date, prognosis of Ewing sarcoma has been greatly improved by the use of chemotherapy. The fact that there are still cases which don't respond well to chemotherapy despite the progress in treatment models, make us think that differences in the features of patients and tumors have a certain role in prognosis. Materials and Methods: Forty seven cases of Ewing sarcoma diagnosed by biopsy and treated with POG # 8850 chemotherapy protocol at Ege University, Department of Pathology were included in the study. Histological and clinical findings of all cases were evaluated and their relations with survival time are investigated by Kaplan-Meier analysis. Results: According to the results, age older than 23 years, axial localization of the primary tumor, presence of metastasis, previous treatment only by radiotherapy, high LDH values at the time of diagnosis and spontaneous necrosis present in more than 50% of the biopsy material obtained before chemotherapy were the parameters found to be related with poor prognosis. On the other hand, parameters such as sex, the time spent before admission, presence of metastasis at the time of diagnosis, differences in treatment regimens used for metastasis, serum ALP values, cytoplasmic limits of the tumor cells, irregularity of nuclear limits, nuclear hyperchromosia, concentration of cytoplasmic glycogen, distribution of the reticulum network and number of mitosis didn't show prognostic importance. Discussion: In the upcoming years, the aim is to find the criteria that reveal the clinical and histopathological differences in patients and design new treatment models in order to reach better prognosis in our patients.

___

  • 1) Ewing J. Diffuse endothelioma of bone. Proc NY Pathol Soc 1921;21:17-24
  • 2) Robert E, Fechner M.D, Stacey E, Mills, M.D Armed Forces Institute of Pathology.Tumors of the bones and joints. 1993
  • 3) K. Krishnan Unni. Dahlin's Bone Tumors; General Aspects and data on 11087 Cases Lippincott-Raven Philadelphia 1996
  • 4) Nesbit ME Jr, Gehan EA, Burgert EO Jr, et al. Multimodal therapy for the management of primary, non-metastatic Ewing's sarcoma of bone. A long-term fol¬low-up of the First Intergroup Study. J Clin Oncol 1990;8:1664-74.
  • 5) Siegel RD, Ryan LM, Antman KH. Adults with Ewing's sarcoma. An analysis of 16 patients at the Dana-Farber Cancer Institute. Am J Clin Oncol 1988;11:614-7.
  • 6) Jurgens H, Exner U, Gadner H. et al. Multidisciplinary treatment of primary Ewing's sarcoma of bone: a 6-year experience of a European Cooperative Trial. Cancer 1988;61:23
  • 7) Schajowicz F. Ewing's sarcoma and reticulum-cell sar¬coma of bone. With special reference to the histochemical demonstration of glycogen as an aid to the differ¬ential diagnosis. J Bone Joint Surg [Am] 1959;41:349-56.
  • 8) Mirra JM. Bone Tumors: Clinical, Radiologic. And Pathologic Correlations. Philadelphia: Lea & Febiger, 1989;1087-117.
  • 9) Wang CC, Schultz MD. Ewing's sarcoma. N Engl J Med 1953;248:571.
  • 10) Boyer CW Jr, Brickner TJ Jr, Perry RH. Ewing's sarcoma: case against surgery. Cancer 1967;10:1602.
  • 11) Suit HD. Ewing's sarcoma: treatment by radiation therapy. In Tumors of bone and soft tissue. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1965;191
  • 12) Jenkin RD. Lone-term follow-up of Ewing's sarcoma of bone. (edito¬rial: comment) Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;20:639
  • 13) Cotterill SJ, Ahrens S, Paulussen M, Jurgens HF et al. Prognostic factors in Ewing's tumor of bone: analysis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study Group. J Clin Oncol 2000 Sep;18(17):3108-14
  • 14) Kinsella TJ. MiserJS. WallerB. et al. Long-term follow-up of Ewing's sarcoma of bone treated with combined modality therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;20:389
  • 15) Cangir A, Vietti TJ, Gehan EA, et al. Ewing's sarcoma metastatic at diagnosis: results and comparisons of two intergroup Ewing's sar¬coma studies. Cancer 1990;66:887
  • 16) Picci P, Rougraff BT, Bacci G.Prognostic significance of histopathologic response to chemotherapy in nonmetastatic Ewing sarcoma of extremities.J Clin oncol 1993
  • 17) Bacci G, Picci P, Ruggeri P. No Advantages in Addition of İfosfamide and VP-16 To The Standard Four–Drug Regimen in the Maintenance Phase of Neoadjuvantt Chemotherapy of Ewing's Sarcoma of Bone; Results of Two Sequential Studies. J Chemother 1993
  • 18) Burgert EO Jr, Nesbit ME, Gamsey LA, et al. Multimodal therapy for management of nonpelvic, localized Ewing's sarcoma of bone: Intergroup Study IESS-II. J Clin Oncol 1990;8:1514
  • 19) Philip A. Pizzo and David G. Poplack. Principles and Practice of Pediatric Oncology, third edition. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia 1997
  • 20) Cotterill SJ, Ahrens S, Paulussen M, Jurgens HF, et al.. Prognostic factors in Ewing's tumor of bone: analysis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study Group. J Clin Oncol 2000 Sep;18(17):3108-14
  • 21) Bacci G, Ferrari S, Bertoni F, Rimondini S et al. Prognostic factors in nonmetastatic Ewing's sarcoma of bone treated with adjuvantt chemotherapy: analysis of 359 patients at the Istituto Ortopedico Rizzoli. J Clin Oncol 2000 Jan;18(1):4-11
  • 22) Delepine N, Delepine G, Cornille H, Voisin MC, et al. JC.Prognostic factors in patients with localized Ewing's sarcoma: the effect on survival of actual received drug dose intensity and of histologic response to induction therapy. J Chemother 1997 Oct;9(5):352-63
  • 23) Baldini EH, Demetri GD, Fletcher CD, Foran J, et al. S.Adults with Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor: adverse effect of older age and primary extraosseous disease on outcome. Ann Surg 1999 Jul;230(1):79-86
  • 24) Bacci G, Ferrari S, Comandone A, Zanone A, et al. Neoadjuvantt chemotherapy for Ewing's sarcoma of bone in patients older than thirty-nine years. Acta Oncol 2000;39(1):111-6
  • 25) Terrier P, Llombart-Bosch A, Contesso G.Small round blue cell tumors in bone: prognostic factors correlated to Ewing's sarcoma and neuroectodermal tumors.Semin Diagn Pathol 1996 Aug;13(3):250-7
  • 26) Luksch R, Sampietro G, Collini P, Boracchi P, et al. Prognostic value of clinicopathologic characteristics including neuroectodermal differentiation in osseous Ewing's sarcoma family of tumors in children. Tumori 1999 Mar-Apr;85(2):101-7
  • 27) O'Connor MI, Pritchard DJ. Ewing's sarcoma. Prognostic factors, disease control, and the reemerging role of surgical treatment. Clin Orthop 1991;262:78-87
  • 28) Ahrens S, Hoffmann C, Jabar S, Braun-Munzinger G et al. Evaluation of prognostic factors in a tumor volume-adapted treatment strategy for localized Ewing sarcoma of bone: the CESS 86 experience. Cooperative Ewing Sarcoma Study. Med Pediatr Oncol 1999 Mar;32(3):186-95
  • 29) Dunst J, Sauer R, Burgers JM, et al. Radiation therapy as local treat¬ment in Ewing's sarcoma: results of the Cooperative Ewing's Sar¬coma Studies CESS 81 and CESS 86. Cancer 1991;67:2818
  • 30) Aparicio J, Munarriz B, Pastor M, Vera FJ, et al. Long-term follow-up and prognostic factors in Ewing's sarcoma. A multivariate analysis of 116 patients from a single institution. Oncology 1998 Jan-Feb;55(1):20-6
  • 31) Wilkins RM, Pritchard DJ, Burgert EO Jr, Unni K.K. Ewing's sarcoma of bone: experience with 140 patients. Cancer 1986;58:2551
  • 32) Sailer SL, Harmon DC, Mankin HJ, Truman JT, Suit HD. Ewing's sar¬coma: surgical resection as a prognostic factor. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1988;15:43.
  • 33) Daugaard S, Kamby C, Sunde LM, Myhre-Jensen O, Schiodt T. Ewing's sarcoma. A retrospective study of histological and immunohistochemical factors and their relation to prognosis. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1989;414(3):243-251
  • 34) Terrier P, Henry-Amar M, Triche TJ, Horowitz ME, et al. Is neuro-ectodermal differentiation of Ewing's sarcoma of bone associated with an unfavourable prognosis? Eur J Cancer 1995;31A(3):307-14
Ege Tıp Dergisi-Cover
  • ISSN: 1016-9113
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1962
  • Yayıncı: Ersin HACIOĞLU
Sayıdaki Diğer Makaleler

Manisa Doğumevinde doğum yapan kadınların doğurganlık öyküleri, aile planlaması davranışı ve doğum sonrası aile planlaması danışmanlığı

Gül KİTAPÇIOĞLU, E. YANIKKEREM

Karaciğer travmasına yaklaşımda intraoperatif doppler ultrasonografi ile metilen mavisinin kombine kullanımı

U. AYDIN, Pınar YAZICI, L. YENİAY, M. ÖZSOY, A. ÇOKER

Succesfull thyroid cancer surgery in Glanzmann's disease: Report of a case

Özer MAKAY, Ö. KIRDÖK, G İÇÖZ, M. AKYILDIZ, E. YETKİN

ΔF508, ΔI507 ve F508C kistik fibroz mutasyonlarının gerçek-zamanlı multipleks PCR ile hızlı analizleri

Büket KOSOVA, Z. EROĞLU, B. YILMAZ, C. GÜNDÜZ, R. ÖZEL, E. SAYIN, Ö. ÇOĞULU, F. ÖZKINAY, C. ÖZKINAY, N. TOPÇUOĞLU

Annelerin sünnet hakkındaki davranış ve bilgi düzeylerinin incelenmesi

Y. YILMAZ, S.A. ÖZSOY, Melek ARDAHAN

Erken cerrahi tedaviden fayda gören bir Sturge - Weber sendromu olgusu

Aycan ÜNALP, N. URAN, Y. ERŞAHİN

Mediastinal ostesarkom metastazı

Banu AKTİN, U. ÇAĞIRICI, A. ÇAKAN, A. VERAL

Üniversite öğrencilerinin bilgisayar kullanımına birey sağlığı kapsamında genel bakış açıları

Nezih Metin ÖZMUTAF, Z. ÖZGÜR, F. GÖKMEN

İnterstisyel akciğer hastalıklarının tanısında videotorakoskopik ve açık akciğer biyopsilerinin karşılaştırılması

Kutsal TURHAN, B. YOLDAŞ, Ö SAMANCILAR, A. ÇAKAN, U. ÇAĞIRICI

Ewing sarkomunda prognoz klinik ve histolojik bulgular ile belirlenebilir mi?

Murat SEZAK, E. ÖZTOP