İhsan ÇAKIR, Gamze Öztürk KARABULUT, Birsen GÖKYİĞİT, Ebru Demet AYGIT, Osman Bulut OCAK, Aslı İNAL

Çocukluk çağı miyastenia gravis

Jüvenil miyastenia gravis (JMG) çocukları etkileyen en yaygın miyastenik hastalıktır. JMG nöromüsküler kavşak proteinlerini hedef alan bir grup otoimmün antikor kaynaklı hastalığı içerir. Hastalığın klinik belirtisi dinlenmekle azalan istemli kaslarda yorgunluk ve güçsüzlüktür. Ptozis, oftalmopleji ve bunlara eşlik eden diplopi hastalığın ilk belirtisi olabilmektedir. Bu yazıda, dış merkezlerde strabismus sebebiyle operasyon önerilen bir JMG olgusu sunulmaktadır.

Myasthenia gravis at childhood

Juvenile myasthenia gravis (JMG) is the most common myasthenic disorder affecting children. JMG includes a group of autoimmune antibody-mediated disorders targeting neuromuscular junction proteins. The clinical hallmark of the disease is fluctuating and fatigable skeletal muscle weakness, which improves with rest. Ocular symptoms could be the first signs of the disease as ptosis, ophthalmoplegia, and/or diplopia. In this study we present a JMG patient who was planned to be operated for strabismus before referring to our clinic.

PDF

___

1. Sarnat HB. Disorders of neuromuscular transmission and of motor neurons. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton FB (eds). Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007:2554-2559.
2. Değerliyurt A, Şenbil N, Anlar B. Jüvenil (otoimmün) miyasteni: Klinik özellikler ve tedavi sonuçları. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2005;48(1):25-29.
3. Evoli A, Batocchi AP, Bartoccioni E, Lino MM, Minisci C, Tonali P. Juvenile myasthenia gravis with prepubertal onset. Neuromuscular Disorders 1998;8(8):561-7.
4. Saltık S, Ergüven M, Turgut T, Demirbilek V, Özümüztoprak N, Doğu A. Çocukluk çağında miyastenia gravis. Türk Pediatri Arşivi 2004;39:135-8.
5. Kim JH, Hwang JM, Hwang YS, Kim KJ, Chae J. Childhood ocular myasthenia gravis. Ophtalmology 2003;110(7):1458-62.
6. Mullaney P, Vajsar J, Smith R, Buncic JR. The natural history and ophthalmic involvement in childhood myasthenia gravis at the hospital for sick children. Ophthalmology 2000;107(3):504-10.
7. Batocchi AP, Evoli A, Palmisani MT, Lo Monaco M, Bartoccioni M, Tonali P. Early onset myasthenia gravis: Clinical characteristics and response to therapy. Eur J Pediatr 1990;150(1):66-8.
8. Ellenhorn N, Lucchese N, Greenwald M. Juvenile myasthenia gravis and amblyopia. Am J Ophthalmol 1986;101(2):214-7.
9. Tanrısever Ö, Sarıoğlu B, Kanık A, Arslan CN, Baydan F. Farklı bir klinik başlangıç gösteren miyastenia gravis olgusu. Tepecik Eğit Hast Derg 2014;24(1):59-62.
10. Yılmaz Ü, Yiş U. Jüvenil miyastenia gravis: Üç olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. J Clin Anal Med 2015;6(4):473-8.