Efser ERBİL, Ali Zahit BOLAMAN, İrfan YAVAŞOĞLU

Akkiz hemofilide intramuskuler enjeksiyona bağlı hematom

Akkiz hemofili, faktör 8’e karşı otoantikor gelişmesi sonucu oluşan oldukça nadir görülen bir koagulasyon bozukluğudur. Toplumda görülme sıklığı 1-4/1.000.000 olup sıklıkla ileri yaşlarda ortaya çıkmaktadır. Hastalık 16 yaş altındaki çocuklarda 0.0045/milyon; 85 yaş üzerinde 14.7/milyon/yıl sıklığında görülür. Genellikle otoimmun, romatizmal veya malign hastalıklar, gebelik ve ilaçlar ile ilişkili oluşur. Hastaların yaklaşık yarısında etiyolojik faktör tespit edilemez. Başlıca belirtisi kas içine oluşan spontan kanamaların varlığıdır. Burada akkiz hemofili hastasında gelişen bir hematom olgusu sunulmaktadır.

Hematoma due to intramuscular injection in acquired hemophilia

Acquired hemophilia is a rare coagulopathy that results in autoantibody development against factor 8. The incidence in the society is 1-4 / 1.000.000 and it frequently occurs at older ages. The disease occurs in children under 16 years of age with a frequency of 0.0045 / million, and a frequency of 14.7/million/year over 85 years. It is usually associated with autoimmune, rheumatic or malign diseases, pregnancy and medications. Approximately half of the patients cannot be identified with the etiologic factor. The main symptom is the presence of spontaneous hemorrhages in the muscle. Here we present a hematoma in a patient with acquired hemophilia.

PDF

___

1. Collins PW. Therapeutic challenges in acquired factor VIII deficiency. ASH Education Book 2012; 1: 369-74.
2. Franchini M, Manucci PM. Acquired haemophilia: A 2013 update. Thromb Haemost 2013; 110 (6): 1114-20.
3. Kessler1 CM, Knobl P. Acquired haemophilia: an overview for clinical practice. Eur J Haematol 2015; 95 (Suppl 81): 36-44.
4. Huang YW, Saidi P, Philipp C. Acquired factor VIII inhibitors in non-haemophilic patients: clinical experience of 15 cases. Haemophilia 2004; 10 (6): 713-21.
5. Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica 2009; 94 (4): 566-75.
6. Ma AL and Carrizosa D. Acquired Factor VIII Inhibitors: Pathophysiology and Treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2006; 431-7.
7. Cohen AJ, Kessler CM. Acquired inhibitors. Baillieres Clin Haematol 1996; 9 (2): 331-54.