Tamer YAZAR, Karagöz Nazan SAKALLI, MEHMET BARIŞ BASLO, DURSUN KIRBAŞ, Yavuz ALTUNKAYNAK, VİLDAN AYŞE YAYLA

İdiyopatik Parkinson hastalığında motor ünite sayısı değişimi

Amaç: Parkinsonizmde motor nöron dejenerasyonunun Batı Pasifik (Guam) parkinsonizmi- Amiyotrofik Lateral Skleroz kompleksinde, Multisistem atrofisinde (MSA), postensefalitik parkinsonizmde, Creutzfeldt-Jakob hastalığında ve kromozom 17 ile bağlantılı demans-parkinsonizminde oluştuğu bilinmektedir. Bu hastalıklardaki motor nöron dejenerasyonunun varlığı, İdiyopatik Parkinson Hastalığı (İPH)’nda da motor nöronlarda dejenerasyonun olup olmadığı sorusunu akla getirmekte olup, çalışmamız bu soruya yanıt verebilmeyi amaçlamaktadır. Yöntem: İPH tanısı almış 24 hasta ve benzer yaş (50-70 yaş) ve cinsiyette 26 kişilik kontrol grubunda, eşik değer yöntemi ile tahmini motor ünite sayısı hesaplanmıştır. Bulgular: Eşik değer yöntemi ile İPH hastalarının tenar kaslarında, normal kontrol grubuna göre motor ünite sayısında bir farklılık olmadığı görülmüştür. Sonuç: Çalışmamız, İPH’de asemptomatik bir motor nöron dejenerasyonu bulunmadığını ve İPH’nin, parkinsonizmle birlikte motor nöron dejenerasyonu görülen hastalıklarla aynı fizyopatolojik mekanizmayı paylaşmadığını ortaya koymuştur. Bununla birlikte, literatürde bu konuda yapılmış az sayıda çalışma mevcuttur ve benzer yöntemlerle geniş örneklemler üzerinde yeni çalışmalara ihtiyaç vardır.

Motor unit number estimation in Idiopathic Parkinson’s disease

Objective: Motor neuron degeneration in parkinsonism is known to develop in Western Pacific (Guam) parkinsonism-amyotrophic lateral sclerosis complex, multisystem atrophy (MSA), postensefalitic parkinsonism, Creutzfeld-Jacob disease and dementia with parkinsonism linked to chromosome 17. Existence of motor neuron degeneration in these disorders brings up the question whether motor neuron degeneration develops in Idiopathic Parkinson Disease (IPD). Our study aims to answer this question. Methods: In this study, we estimated the motor unit counts in 24 patients diagnosed as IPD and 26 healthy control subjects with similar age (50-70) and gender, using threshold method. Results: Our study revealed the motor unit counts, done using threshold method, in IPD patients in thenar muscles were not different from the control group subjects. Conclusion: This result implied that there was not asymptomatic motor neuron degeneration in IPD, and IPD did not share the same physiological mechanism with other parkinsonism related disorders associated with motor neuron degeneration. However, since there are limited numbers of publications on this subject, to verify this conclusion, further studies using similar methods, with larger patient groups are needed.

PDF

___

1. Kumar V, Cotran RS, Robbins SL. Basic Pathology. 50th ed. W.B. Saunders Company; 1995:725-735.
2. Perl DP, Olanow CW, Calne D. Alzheimer’s disease and Parkinson’s disease: distinct entities or extremes of spectrum of neurodegeneration? Ann Neurol 1998; 44 (Suppl.1):19-31.
3. Morrison BM, Hof PR, Morrison JH. Determinants of neuronal vulnerability in neurodegenerative diseases. Ann Neurol 1998; 44 (Suppl.1):32-44.
4. Caviness JN, Smith BE, Stevens CJ, Adler CH, Caselli RJ, Manfred MS, Muenter D. Motor unit number estimates in idiopathic Parkinson’s disease. Parkinsonism Relat Disord 2002; 8:161-164.
5. Caviness JN, Smith BE, Stevens JC, Adler CH, Reiners CA, Hentz JG, Muenter MD. Motor unit sporadic idiopathic Parkinson’s disease. Mov Disord 2000; 15:238-243.
6. Ozansoy M, Başak AN. Parkinson hastalığının genetiği ve nörodejenerasyonun moleküler biyolojisi. Parkinson Hastalığı Hareket Bozuklukları Dergisi 2004; 7:109-120.
7. Vodusek DB. Sphincter EMG and differantial diagnosis of multipl system atrophy. Mov Disord 2001; 16:600-607.
8. Libelius R, Johansson F. Quantitative electromyography of external anal sphincter in Parkinson’s disease and multiple system atrophy. Muscle Nevre 2000; 23:1250-1256.
9. Burrow JN, Blumbergs PC. Substantia nigra degeneration in motor neurone disease: a quantitative study. Aust N Z J Med 1992; 22:469-472.
10. Kuzuhara S, Kokubo Y. Atypical parkinsonism of Japan: amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism-dementia complex of the Kii peninsula of Japan (Muro disease): an update. Mov Disord 2005; 20 (Suppl.12): 108-113.
11. Vals-Sole J. Neurophysiological characterization of parkinsonian syndromes. Neurophysiol Clin 2000; 30:352-367.
12. Baba Y, Tsuboi Y, Baker MC, Uitti RJ, Hutton ML, Dickson DW, Farrer M, Putzke JD, Woodruff BK, Ghetti B, Murrell JR, Boeve BF, Petersen RC, Verpillat P, Brice A, Delisle MB, Rascol O, Arima K, Dysken MW, Yasuda M, Kobayashi T, Sunohara N, Komure O, Kuno S, Sperfeld AD, Stoppe G, Kohlhase J, Pickering-Brown S, Neary D, Bugiani O, Wszolek ZK. The effect of tau genotype on clinical features in FTDP-17. Parkinsonism Relat Dis 2005; 11:205-208.
13. Sica RE, Sanz OP, Aguilera N, Colombi A. An electrophysiological investigation of skeletal muscles in polymyositis. Arq Neuropsiquiatr 1976; 34:79-88.
14. Brait K, Fahn S, Schwarz GA. Sporadic and familial parkinsonism and motor neuron disease. Neurol 1973; 23:990-1002.
15. Ertekin C. Santral ve periferik EMG. Meta basım matbaacılık hizmetleri, İzmir, 2006.
16. Bromberg MB. Updating motor unit number estimation (MUNE). Clin Neurophysiol 2007; 118:1-8.
17. Daube JR. Motor unit number estimates-From A to Z. J Neurol Sci 2006; 15:23-35.
18. Daube JR. Estimating the number of motor units in a muscle. J Clin Neurophysiol 1995; 12:585-594.
19. Aggarwal A, Nicholson G. Detection of preclinical motor neurone loss in SOD 1 mutation carriers using motor unit number estimation. J Neurol Neurosurg Psychciatry 2002; 73:199-201.
20. Arasaki K, Tamaki M. A loss of functional spinal alpha motor neurons in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1998; 51:603-605.