Fatih FIRINCI, Tuba TUNCEL, Zeynep AYYILDIZ ARIKAN, Pınar UYSAL, Özkan KARAMAN, Nevin UZUNER

Kartagener sendromu: iki olgu sunumu

Kartagener sendromu otozomal resesif geçişli sinüzit, bronşektazi, situs inversus ile karakterize ender görülen bir hastalıktır. Bu makalede, kliniğimizde Kartagener sendromu tanısı ile izlediğimiz iki olgunun klinik ve radyolojik bulguları verilmiştir. Olgular kronik rinosinüzit ve bronşektazisi olan çocuklarda Kartagener sendromunun olası bir tanı olarak akılda tutulması gerekliliğini vurgulamak amacıyla takdim edilmiştir.

Kartagener syndrome

The Kartagener syndrome is a rare autosomal recessive disorder characterized by bronchiectasis, sinusitis, sinus inversus. Clinical and radiological features of two cases followed in our clinic are given in this article. These cases are presented to emphasize that Kartagener syndrome should be considered as a possible diagnosis in children with chronic rhinosinusitis and bronchiectasis.

PDF

___

Cowan MJ, Gladwin MT, Shelhamer JH. Disorders of ciliary motility. Am J Med Sciences 2001;321:3-10.
Afzelius BA. Immotile cilia syndrome: past, present and prospects for the future. Thorax 1998;53:894-897.
Swartz MN. Bronchiectasis. In: Fishman AP ed. Fishman’s pulmonary disease and Disorders. 3rd ed. McGraw-Hill Pr;1998:2045-2070.
Romans GM, Ivanovs A, Shebani EB. Transmission electron microscopy in the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Upsala J Med Sci 2006;111:155-168.
Chapelin C, Coste A, Reinert P, Incidance of primary ciliary dyskinesia in children with recurrent respiratory diseases. Ann Rhinol Laryngol 1997;106:854-858.
Öztürk E, Özkurt S, Dursunoğlu N. Kartagener sendromu: Bir olgu İzmir Göğüs Hastalıkları Dergisi 2009; 23:47-50.
De Iongh RU, Rutland J. Ciliary defects in healthy subjects, bronchiectasis, and primary cilliary dyskinesia. Am J Respir Crit Care Med 1995;151:1559-1567.
Meeks M, Bush A. Primary cilliary dyskinesia. Pediatr Pulmonol 2000;29:307-316.
King T, Norum RA. Unusual inherited pulmonary diseases which provide clues to pulmonary physiology and function. In: Litwin SD ed. Genetic determinants ofpulmonary disease. New York: Marcel Dekker Pr. 1978:149-190.
Yakan B, Mirici A, Görgüner M ve ark. Kifoskolyoz ve konjenital kardiyak anomaliler ile birlikte seyreden Kartagener sendromlu bir hastanın silya ultrastrüktürü. Türkiye Klinikleri Tıp Dergisi 1996;16:458-460.
Çıray N, Savaş İ, Güliter S ve ark. İmmotil silya sendromunda ultrastrüktürel gözlemler. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 1994;47:143-154.
Okutan V, Zeren H, Doğan M ve ark. Kartagener sendromlu bir olgu. Türkiye Klinikleri Tıp Dergisi 1996;16: 451-454.
Ellerman A, Bisgaard H. Longitudinal study of lung function in a cohart of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 1997;10:2376-2379.