Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem sendromu: iki olgu sunumu

Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (KPFA) sendromu egzersiz dispnesi, düşük karbon monoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) ve korunmuş akciğer hacimlerinin yanı sıra üst loblarda amfizem, alt loblarda fibrozise ait radyolojik bulgularla karakterizedir. Sigara içicisi olan 67 ve 62 yaşlarında iki erkek hasta efor dispnesi ve nonprodüktif öksürük yakınmalarıyla kliniğimize başvurdu. Bu olgularda şiddetli desatürasyona bağlı düşük efor kapasitesi, bozulmuş DLCO ve sendrom ile uyumlu radyolojik bulgularının varlığı nedeniyle KPFA sendromu tanısı kondu. Olgularin birinde ayrica fibrotik akciğer alanı üzerinde gelişen evre 4 pulmoner adenokarsinom da saptandı. Antifibrotik (pirfenidone/nintedanib) tedavi almadan, palyatif radyoterapi ve kemoterapi alan olgumuz ciddi solunum yetmezliği nedeniyle 14 ay sonunda kaybedildi. Diğer olgumuza akciğer trasplantasyonu önerisi yapıldı. Başlanan pirfenidon tedavisi ile fonksiyonel ve radyolojik stabil olan hasta halen poliklinik takibimiz altındadır. Sonuç olarak, sigara öyküsü ile birlikte mikst tipte solunum fonksiyon testi bozukluğu, şiddetli gaz değişim bozukluğu ve radyolojik olarak amfizem ve fibrozis varlığı tespit edilen hastalarda KPFA tanısı akılda tutulmalıdır. Hastalar akciğer kanseri gelişimi açısından takip edilmeli ve uygun palyatif tedavilerin yanisira mutlaka akciğer transplantasyonu önerilmelidir. 

Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome: two case reports

Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFA) syndrome is characterized by exertional dyspnea, low carbon monoxide diffusion capacity (DLCO), preserved lung volumes, as well as radiological findings of emphysema in the upper lobes and fibrosis in the lower lobes. Two male smoker patients, aged 67 and 62, admitted to our clinic with complaints of dyspnea on effort and nonproductive cough. These cases were diagnosed as CPFA syndrome because they showed low effort capacities due to severe desaturation, impaired DLCO and presence of radiological findings compatible with the syndrome. Stage 4 pulmonary adenocarcinoma which was developed on fibrotic lung area was also detected in one of the cases. He received palliative radiotherapy and 4 cycles of chemotherapy, but not antifibrotic treatment (pirfenidone/nintedanib) for pulmonary fibrosis, and died after 14 months due to severe respiratory failure. In the other case, lung transplantation has been proposed. With the onset of pirfenidone therapy, his pulmonary functions and radiological findings are stable. He is still under our outpatient follow-up. In conclusion, the diagnosis of CPFA should be kept in mind in smoker patients with mixed-type pulmonary function test impairment, severe gas exchange disorder, and radiologic evidence of emphysema and fibrosis. Patients should be followed up for development of lung cancer, and lung transplantation should be recommended in addition to appropriate palliative care.

Kaynakça

1

Kaynak Göster

MLA Bircan, H , Çelik, H . "Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem sendromu: iki olgu sunumu" . Cukurova Medical Journal 44 (2019 ): 249-254 <https://dergipark.org.tr/tr/pub/cumj/issue/42403/406494>

53962 31831

Arşiv
Sayıdaki Diğer Makaleler

İçgörüsü olan ve olmayan obsesif kompulsif bozukluk hastalarında kişilik örgütlenmesi

Fikret Ferzan GIYNAŞ, Özlem KAZAN KIZILKURT, Medine YAZICI GÜLEÇ, Hüseyin GÜLEÇ

Heterozigot β-talasemili kadınlarda gebelik değişkeninin HbA2 değeri üzerine etkisi

Gülüzar ÖZBOLAT

Kronik myeloproliferatif neoplazm ve subklinik hipotiroidizm ile ilişkili akut portal ven trombozu

Ali Gurur ÇEVİK, Kaan ALİŞAR, Asya Eylül AĞAOĞLU, Cengiz BEYAN

Ağrı ile ilişkili girişimler konusunda hemşirelerin bilgi ve yaklaşımları

Meltem AKBAŞ, İpek KÖSE TOSUNÖZ

Graves hastalığına eşlik eden geçici yalancı trombositopeni

Esin BEYAN, Murat DAĞDEVİREN, Cengiz BEYAN

Egzersiz sırasında substrat kesişim noktasındaki yağ oksidasyonlarının farklı vücut kitle indeksine sahip kadınlarda karşılaştırılması

Çiğdem ÖZDEMİR, Kerem T. ÖZGÜNEN, Özgür GÜNAŞTI, Selcen KORKMAZ ERYILMAZ, Abdullah KILCI, C.çağlar BILDIRCIN, S.sadi KURDAK

Elektif olgularda açık ve laparaskopik splenektominin karşılaştırılması

Abdullah ÜLKÜ, Uğur TOPAL, Ahmet Gökhan SARITAŞ, Ahmet RENCÜZOĞULLARI, Tolga AKÇAM, İsmail Cem ERAY, Orçun YALAV, Kubilay DALCI, İshak AYDIN

İnfant koroid pleksus tümörlerinde tedavi yaklaşımı: tek merkez deneyimi

Ersin HACIYAKUPOĞLU

Tiroid ve paratiroid cerrahisi sırasında pozisyona bağlı komplikasyonları önlemede tansiyon manşonu koruyucu kılıfının etkisi

Betül KOCAMER ŞİMŞEK, Göktürk MARALCAN

Sistosele bağli gelişen hidroüreteronefrozis

Canan ALTAY, Hakan Abdullah ÖZGÜL, İşıl BAŞARA AKIN, Mustafa SEÇİL