Yenidoğanda Solunum Sıkıntısının Ender Bir Nedeni: Vasküler Ring Anomalisi

Embriyolojik olarak fetal yaşamda bronşial ark sisteminin anormal regresyonu sonucu ortaya çıkan aortik ark ano- malileri trakea ve/veya özofagusu tam ya da inkomplet olarak sararak solunum sistemi semptomlarına neden ola- bilir. Bu anomaliler doğumdan hemen sonra ortaya çıkan ağır solunum sıkıntısına neden olabileceği gibi yaşam boyu asemptomatik de olabilir. Ancak, vasküler ring ano- malisi olan pek çok çocuk dispne, öksürük, yineleyen akci- ğer infeksiyonları, stridor ya da disfaji ile gelir. İki günlük term erkek bebek solunum sıkıntısı ve emmeme yakınmala- rıyla yenidoğan servisine yatırıldı. Fizik muayenede hışıl- tısı olan vakanın akciğer grafisinde infiltrasyon görülmesi ve infeksiyon göstergelerinin pozitif olması nedeniyle pnö- moni tanısı konarak antibiyoterapi başlandı. İlerleyen günlerde hışıltı yanında özellikle beslenmeden sonra belir- ginleşen inspiratuar stridor ve siyanozu ortaya çıktı. Laringeal anomalileri dışlamak amacıyla yapılan KBB muayenesi normal olan vakanın ekokardiyogramında aor- tik ark anomalisi olabileceği düşünüldü. Baryumlu grafide özofagus basısının görülmesi üzerine çekilen HRCT’de “double aortik ark” tanısı kesinleştirilen hasta operasyona verildi. Operasyon sonrası semptomları ortadan kalkan hasta halen ayaktan izlenmektedir. Yenidoğanda özellikle stridor varlığında vasküler ring anomalisi ayırıcı tanıda düşünülmelidir

A Rare Cause of Respiratory Distress in the Newborn: Vascular Ring Anomaly

Aortic arch abnormalities which emerge as a result of the abnormal regression of the bronchial arch system during fetal life, may completely or partially surround the trachea and/or esophagus leading to respiratory system symptoms. Such abnormalities may cause a severe respiratory distress immediately after birth or can remain asymptomatic during the entire life period of the individual. However, many children with a vascular ring anomaly may present with dyspnea, coughing, lung infections, stridor or dysphagia. An increasing inspiratory stridor and cyanosis developed in a term neonate, after a feeding event. He had been hos- pitalized with diagnosis of pneumoniae showing signs of respiratory distress and feeding difficulty. Laryngoscopic examination revealed normal findings, but an echocardi- ogram of the infant demonstrated an aortic arch abnorma- lity. Barium scan displayed an indentation on the esopha- gus and a HRCT confirmed the diagnosis of a double aor- tic arch, and the baby was operated. He is currently follo- wed at the outpatient clinic as his symptoms disappeared after surgery. In conclusion, respiratory system symptoms in neonates, particularly when a stridor event is present, must make us consider vascular ring abnormality in the differential diagnosis

___

  • 1. Cakir E, Ersu RH, Uyan ZS, Oktem S, Karadag B, Yapar O, Pamukcu O, Karakoc F, Dagli E. Flexible bronchoscopy as a valuable tool in the evaluation of persistent wheezing in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009; Sep 4.
  • 2. Alsenaidi K, Gurofsky R, Karamlou T, Williams WG, McCrindle BW. Management and outcomes of double aortic arch in 81 patients. Pediatrics 2006; 118(5):e1336-41. Epub 2006.
  • 3. Bakker DA, Berger RM, Witsenburg M, Bogers AJ. Vascular rings: a rare cause of common respiratory symptoms. Acta Paediatr 1999; 88(9):947-52.
  • 4. Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW, Brown JW. Follow-up of surgical correction of aortic arch anomalies causing tracheoesophageal compression: a 38-year single institution experience. J Pediatr Surg 2009; 44(7):1328- 32.
  • 5. Roesler M, De LM, Chrispin A, Stark J. Surgical management of vascular ring. Ann Surg 1983; 197:139-46.
  • 6. Cerillo AG, Amoretti F, Moschetti R, Murzi B, Chiappino D. Sixteen-row multislice computed tomography in infants with double aortic arch. Int J Cardiol 2005; 99(2):191-4.
  • 7. Burke RP, Rosenfeld HM, Wenovsky G, Jonas RA. Videoassisted thoracoscopie vascular ring division in infants and children. J Am Coll Cardiol 1995; 25:943-7.
  • 8. Roberts CS, Othersen HB, Sade RM, Smith CD, Tagge EP, Crawford FA. Tracheoesophageal compression from aortic arch anomalies: analysis of 30 operatively treated children. J Pediatr Surg 1994; 29:334-8.
  • 9. Ten Berge M, Van der Laag J, Van der Ent CK, Beek FJ. Clinical, rdiological and functional follow- up after surgical decompression of double aortic arch. Pediatr Radiol 2002; 32:561-6.
  • 10. Backer CL, Ilbawi MN, Idriss F, et al. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression. Review of experience in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 97:725-31.
Çocuk Dergisi-Cover
  • ISSN: 1302-9940
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 2000
  • Yayıncı: İstanbul Üniversitesi