Enver ŞİMŞEK, Ünsal Rukiye SAÇ, Ülkü TIRAŞ, Ayça ÖZTÜRK, Yıldız DALLAR

Sekonder adrenal yetmezliğe bağlı kolestazis: Vaka sunumu

Yenidoğan kolestaz nedenleri geniş bir hastalık spektrumunu içine alır. Bu spektrum içinde yer alan hastalıklar ekstrahepatik safra yolları tıkanıklığı, infeksiyonlar, metabolik hastalıklar ve panhipopituitarizm gibi hastalıklardır. Sekonder adrenal yetmezliğe bağlı yenidoğan kolestaz vakası çok az sayıda bildirilmiştir. Burada 29. gestasyon haftasında doğan ve “respiratuar distress” sendromu nedeniyle izlemi sırasında direkt hiperbiluribinemisi ortaya çıkan bir vaka sunulmuştur. Vaka neonatal kolestaz ayırıcı tanısına giren hastalıklar yönünden araştırıldı ve sekonder adrenal yetmezlik tanısı konuldu. Hastanın direkt hiperbilirubinemisi fizyolojik dozda (15 mg/m2/gün) hidrokortizon tedavisi ile iki hafta içerisinde tamamen düzeldi. Sekonder adrenal yetmezlik, neonatal kolestaz nedenleri arasında ender görüldüğünden ayırıcı tanıda akılda tutulması gereği vurgulandı.

Anahtar Kelimeler:

Kolestaz, Adrenal yetmezlik, Tanı, ayırıcı, Süt çocuğu, yenidoğan, Süt çocuğu, yenidoğan, hastalıklar, Tomografi, x-ışınlı bilgisayarlı

Neonatal cholestasis associated with secondary adrenal failure: A case report

Neonatal cholestasis is a disease secondary to a large spectrum of diseases, which includes extrahepatic biliary atresia or obstruction, infectious diseases, inborn errors of metabolism and panhypopituitarism. There are few reports on neonatal cholestasis associated with secondary adrenal failure. We reported here a case of neonatal cholestasis. The baby was born at 26-weeks of gestational age and followed up because of respiratory distress syndrome and neonatal cholestasis. The investigations revealed secondary adrenal failure as the etiology of neonatal cholestasis. Cholestasis resolved after hydrocortisone replacement at physiological doses (15 mg/m2/day) though two weeks. Secondary adrenal failure, is extremely rare, should be considered in the differential diagnosis of neonatal cholestasis.

Keywords:

Cholestasis, Adrenal Insufficiency, Diagnosis, Differential, Infant, Newborn, Infant, Newborn, Diseases, Tomography, X-Ray Computed,

PDF

___

1. Sheehan AG, Martin SR, Stephure D, Scott RB. Neonatal cholestasis, hypoglycemia, and congenital hypopituitarism. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1992; 14:426-30.
2. Choo-Kang LR, Sun CCJ, Counts DR. Cholestasis and hypoglycemia: Manifestations of congenital anterior hypopituitarism. J Clin Endocrinol Metab 1996; 81:2786-9.
3. Blizzard RM, Alberts M. Hypopituitarism, hypoadrenalism, and hypogonadism in the newborn infant. J Pediatr 1956; 48:782-92.
4. Spray CH, Mckiernan P, Waldron KE, Shaw N, Kirk J, Kelly DA. Investigation and outcome of neonatal hepatitis in infants with hypopituitarism. Acta Paediatr 2000; 89:951-4.
5. Gönç EN, Kandemir N, Andıran N, Özön A, Yordam N. Cholestatic hepatitis as a result of severe cortisol deficiency in early infancy: report of two cases and review of literature. Turk J Pediatr 2006; 48:376-9.
6. Steinherz R, Rachmel A, Josephsberg Z, et al. Hydocortisone resolves persistent neonatal jaundice in multiple hormone deficiencies. Helv Paediatr Acta 1988; 43:219-23.
7. Kaufman FR, Costin G, Thomas DW, Sinatra FR, Roe TF, Neustein HB. Neonatal cholestasis and hypopituitarism. Arch Dis Child 1984; 59:787-9.