Mustafa KÖMÜR, Ayfer İNAL, Esra KIRIM, Ali ANNAGÜR

Milroy Hastalığı: Vaka Sunumu

Milroy hastalığı; lenfatik damarların konjenital gelişimsel anomalisine bağlı olarak ortaya çıkan ve her iki ayak sır- tından başlayıp alt ekstremiteye doğru ilerleyen ödem ile karakterizedir. Yedi aylık kız hasta doğumundan itibaren her iki ayak ve bacak bölgesinde şişlik yakınması ile poli- kliniğimize getirildi. Fizik muayenesinde her iki ayak sırtı ve bacaklarda gode bırakan ödem mevcuttu. Alt ekstremite lenfosintigrafisinde enjeksiyon bölgesi proksimalinde len- fatik klerens izlenmeyen vakaya Milroy hastalığı tanısı konuldu. Doğumda alt ekstremitelerde ödemi olan vakalar- da ayırıcı tanıda Milroy hastalığının düşünülmesi gerektiği vurgulandı

Anahtar Kelimeler:

Primer lenfödem, lenfosintigrafi, ekstremitede ödem, Milroy hastalığı

Milroy Disease: Case Report

Milroy disease is characterized by edema that starts from the dorsum of foot and progresses to lower extremities due to a congenital anomaly of lenfatic vessels. A 7-month-old girl was brought to our outpatient clinic with complaints of bilateral swelling of the legs and feet. At physical examina- tion edema was present on the dorsum of feet and legs. In lymphoscintigraphy lymphatic clearance was not detected in the proximal injection region and the case was diagno- sed as Milroy disease. Milroy disease should be thought in the differential diagnosis of cases with edema in the lower extremities at birth

Keywords:

Premier lymphedema, lymphoscintigraphy, edema in extremity, Milroy disease,

PDF

___

Mehta SD, Robinson RJ, Bern SA. Pedal manifestations of Milroy’s disease. J Am Pediatr Med Assoc 1996; 86:400-2
Camitta BM. The lymphatic system. In: Behrman RE, Klieg- man RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed. Philadelphia: WB Saunders 2004; 1677-8. lymphedema. J Vasc Surg 1986; 3:181-4. diagnosis of Milroy’s primary congenital lymphedema. Prenat Diagn 2002; 22:823-6.
Irrthum A, Karkkainen MJ, Devriendt K, Alitalo K, Vikkula M. Congenital hereditary lymphedema caused by a mutation that inactivates VEGFR3 tyrosine kinase. Am J Hum Genet 2000; 67:295-301.
Noninvasive evaluation of the lymphatic system with lymphos- cintigraphy: a prospective, semiquantitative analysis in 386 extremities. J Vasc Surg 1993; 18:773-82.
Diameters of lymphatic capillaries in patients with different forms of primary lymphedema. Lymphology 1990; 23:140-4.