Çocukluk dönemi santral diyabetes insipidus vakalarının etiyolojik değerlendirmesi

Amaç: Çocukluk döneminde santral diyabetes insipitus (SDI) tanısıyla izlenen geniş bir vaka grubunun etiyolojik değerlendirmesini yapmak, hastaların başvurudaki antropometrik verilerinin etiyolojik tanı açısından önemini irdelemek ve tedavi sonrası durumlarını değerlendirmek amacı ile SDI tanısı alan 48 hastanın bulguları geriye dönük değerlendirildi. Yöntem: Poliüri ve polidipsi yakınmaları ile polikliniğimize başvuran ve SDI tanısı alan 48 (20 kız, 28 erkek) vaka geriye dönük olarak dosyalarından değerlendirildi. Başvuru ve izlemdeki boy ve kilo değerleri standart deviasyon skoru (SDS) olarak dile getirildi. İdiyopatik vakalar beş yıl boyunca yılda bir çekilen hipofiz manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile değerlendirildi. Bulgular: Vakaların 20’si (% 41.7) idiyopatik olarak değerlendirilirken; sırasıyla 8 (% 16.7) vakada histiyositoz, 7 (% 14.7) vakada kraniofarengioma, 4 (% 8.4) vakada kafa travması, 4 (% 8.4) vakada boş sella, 1 (% 2) vakada DİDMOAD (diyabetes insipitus, diyabetes mellitus, optik atrofi, sağırlık) saptandı. Vakaların ortalama geliş boy SDS değeri -1.0(±0.9); ağırlık SDS’si -0.9±(1.2) SDS idi. Vakalar izole AVP (arginin vazopressin peptid) eksikliği (n:23) ve çoğul hormon eksikliği (n:25) olarak iki gruba ayrıldığında ortalama başvuru boy SDS’si çoğul hormon yetersizliği olan grupta -1.2(±1.9); izole hormon eksikliği olan grupta -0.4(±2.1) olup, çoğul hormon eksikliği olan grupta anlamlı olarak düşük bulundu (p

Etiological evaluation of childhood central diabetes insipidus

Aim: The aim of this study was to evaluate the etiological factors in a large group of children with central diabetes insipitus (CDI), to assess the significance of anthropometric parameters at presentation with respect to different etiologies, and the follow up data after the spesific treatment. Method: The records of 48 patients (20F, 28M) with CID were reviewed retrospectively. Height and weight at presentation and at last visit were expressed as standart deviation score (SDS). The cerebral magnetic resonance imaging (MRI) findings of patients were reevaluated. Results: The etiology of CDI in 20 cases (41.7 %) was considered to be idiopathic, 8 (16.7 %) cases were histiyocytosis; 7 (14.7 %) cases were craniofaringioma; 4 (8.4 %) cases were due to head trauma; 4 (8.4 %) cases were empty sella; 1 (2 %) case was DİDMOAD syndrome (diabetes insipitus, diabetes mellitus, optic atropy, deafness). Height and weigth SDS of the patients at presentation were -1.0(±0.9) and -0.9±(1.2) respectively. When evaluated according to the etiology, height SDS values at presentation were significantly lower in multiple hormon deficiency group [-1.2(±1.9)] with respect to isolated AVP (arginin vasopressin peptid) deficiency [0.4(±2.1)] (p<0.05). Consanguinity was present in 35 % of the cases. Conclusion: CDI in childhood has a wide range of etiological distribution. If the height of patient is low at presentation, organic causes and multiple hormon deficiency should be searched more carefully. Hereditary causes should be considered in idiopathic cases.

Kaynakça

1. Bode HH, et al. Disorders of antidiuretic hormon homeostasis. Pediatric endocrinology. Marcel Dekker, New York, 1996; 731-43.

2. Pivonello R, et al. Central diabetes insipidus and autoimmunity: Relationship between the occurence of antibodies to arginine vasopressin-secreting cells and clinical, immunological and radiological features in a large cohort of patients with central diabetes insipidus of known and unknown etiology. J Clin Endocrinology & Metabolism 2003; 88:1629-36.

3. Scherbaum WA, et al. Diabetes insipidus in children. A possible autoimmune type with vasopressin cell antibodies. J Pediatr 1985; 107:922-5

4. Bundak R, Neyzi O. Büyüme. İçinde: Neyzi O, Ertuğrul T 1. Nobel Üçüncü Baskı. İstanbul: Nobel, 2002: 79-99.

5. Lei YE, et al. Autosomal dominant neurohypophyseal diabetes İnsipidus with linka ge to chromosome 20p13 but without mutations in the AVP-NPII Gene. J Clin Endocrinology & Metabolism 90:4388-93.

6. Rappaport R, et al. Magnetic resonance imaging in pituitary disease. In Blizzard RM. Editor. Growth, Genetic and Hormones. California: Gardier-Caldwell: Syner Med, 1995: 11:1-5.

7. Ikema T, Takasu N. Serial T1- weighted magnetic resonance imaging changes in a patient with central daibetes insipidus, possibly due to lymphocytic infundibuloneurohypophysitis. Euro J Endocrin 2005; 153:989-90.

8. Baez ME, Alvarez DA, Bonequi CC. Growth in children with diabetes insipidus. Bol Med Hosp Infant Mex 1998; 37:1103-11.

9. Maghnie M, Cosi G, Genovese E, et al. Childhood cranial diabetes insipidus: diagnosis, clinical, endocrine and follow-up, Horn Res 1998; 50:15

10. Ökten A, Kalyoncu MD, Karagüzel G, Kamacı R. Etiologies of central diabetes insipidus in 21 children. Turk J Med Sci 1997; 27:315-7.

11. Yavuz T, Darendeliler F. Çocukluk döneminde santral diyabetes insipidusun etiyolojik değerlendirilmesi. Klinik Girişim (803-807) 1999.

Kaynak Göster