Ayşegül CEYHAN, Ayşe Günay KAYA, Mehmet Akif YAZAR, Hülya BAŞAR

Moebius sendromlu hastada anestezik yaklaşım

Moebius Sendromu, fasial (VII) ve abdusens (VI) sinirlerinin unilateral veya bilateral konjenital paralizisiyle karakterize nadir bir hastalıktır. Bu sendromun klasik özellikleri, orofasiyal malformasyonlar, kas-iskelet defektleri, kardiyak malformasyonlar ve mental-motor retardasyondur. Hastalar fasiyal paraliziye bağlı maske yüz, salya akması, göz kapağının tam kapanamaması ve abdusens paralizisine bağlı strabismusla tanınırlar. ‹skelet kaslarının hipotonisine bağlı yutma fonksiyonunun bozulması, oral sekresyonların aşırı artması ve orofasiyal anormallikler rutin havayolu yaklaşımını zorlaştırabilmekte, entübasyon süresinin uzaması intraoperatif aspirasyon riskini artırabilmektedir. Bu olguda, Moebius Sendromlu 19 aylık erkek çocuğa göz operasyonu esnasında uygulanan anestezik yaklaşım anlatılmıştır.

Anahtar Kelimeler:

Anestezi, Yüz felci, Süt çocuğu, Erkek, Kas hipotonisi, Mobius sendromu

Anaesthetic management of Moebius syndrome

Moebius syndrome is a rare disorder, that is characterized by unilateral or bilateral congenital paralysis of the facial (VII) and abducens (VI) nerves. Orofacial malformations, musculoskeletal defects, cardiac malformations and mental-motor retardation are classic features of this syndrome. Patients are characterized as having mask-like faces, drooling, incomplete eyelid closure due to facial paralysis and strabismus due to abducens paralysis. Defective swallowing due to skeletal muscle hypotonia may lead to excessive oral secretions. Orofacial abnormalities may cause routine airway management and intubation time may increase with intraoperative aspiration risk. Anesthetic management of a 19-month-old male infant with Moebius syndrome is reported.

Keywords:

Anesthesia, Facial Paralysis, Infant, Male, Muscle Hypotonia, Mobius Syndrome,

PDF

___

1. Peleg D, Nelson GM, Williamson RA. Moebius syndrome. Pediatr Neurol 2001;24: 306-9.
2. Kuhn MJ, Clark HB, Morales A, et al. Group III Moebius syndrome: CT and MRI findings. Am J Neuroradiol 1990; 11: 903 -4.
3. http://www.moebius-syndrom.de/web/service/medizinische-literatur.html?lang_id=1;
4. Yoon K, Yoo SJ, Suh DC, et al. Mobius syndrome with brain stem calcification: prenatal and neonatal sonographic findings. Pediatr Radiol 1997; 27(2):150-2.
5. Towfighi J, Marks K, Palmer E, et al. Mobius syndrome: neuropathologic observations. Acta Neuropathol Suppl 1979; 48(1): 11-7.
6. Igarashi M, Rose DF, Storgion SA. Moebius syndrome and central respiratory dysfunction. Pediatr Neurol 1997; 16(3): 237-40.
7. Krajcirik WJ, Azar I, Opperman S, Lear E. Anesthetic management of a patient with Moebius syndrome. Anesth Analg 1985; 64(3): 371-2.
8. Ha CY, Messieha ZS. Management of a patient with Mobius syndrome: a case report. Spec Care Dentist 2003; 23(3): 111-6.
9. Ferguson S. Moebius syndrome: a review of the anaesthetic implications. Paediatr Anaesth 1996; 6(1): 51 - 6.
10. Kumar D. Moebius syndrome. J Med Genet 1990; 27(2): 122-6.
11.Teraz JK, Noah EM. Dynamic restoration in Mobius and Mobiuslike patients. Plast Reconstr Surg 2003; 111(1): 40-55.
12. Warwick A. Ames, Tal M. Shichor, et al. Anesthetic management of children with Moebius sequence. Canadian J Anesthesia 2005; 52(8): 837-44.
13. Gondipalli P, Tobias JD. Anesthetic implication of Möbius syndrome. J Clinical Anesthesia 2006; 18(1): 55-9.