Paroksismal nokturnal hemoglobinüride manyetik rezonans portografi bulguları

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) nadir görülen, akkiz bir he- matopoetik kök hücre hastalığıdır. İntravasküler hemoliz, kemik iliği yet- mezliği ve venöz trombozise eğilim söz konusu olup farklı klinik tablolar ile karşımıza çıkabilir. Hayatı tehdit edebilecek venöz trombozis atakla- rının tanısında ve takibinde radyolojik görüntüleme yöntemleri önem kazanmaktadır. Manyetik rezonans portografi günümüzde paroksismal nokturnal hemoglobinüri hastalarında abdominal venöz trombozis tara- masında ve takibinde sıklıkla kullanılmakta olup böbrekteki hemosiderin birikimini de ortaya koyabilmektedir.

MR portography findings in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare acquired hematopoet- ic stem cell disorder. It encompasses chronic intravascular hemolysis, bone marrow insufficiency, and recurrent venous thrombotic episodes. Patients may present with various clinical symptoms. Imaging studies are required for an adequate and prompt diagnosis of life threatening venous thrombosis episodes. Magnetic resonance portography is fre- quently used for the diagnosis and follow up of intraabdominal venous thrombosis in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, and it also illustrates the hemosiderin deposition in the renal cortex.

___

  • 1. Ahluwalia J, Naseem S, Sachdeva MUS, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is rare cause for thrombosis of the intra-abdomi- nal veins in the ethnic Indian population-results from FLAER-based flowcytometry screening. Eur J Haematol 2014;92:435-43.
  • 2. Gayer G, Zandman-Goddard G, Raanani P, et al. Widespread ab- dominal venous thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobin- uria diagnosed on CT. Abdom Imaging 2001;26:414-9.
  • 3. Mathieu D, Rahmouni A, Villeneuve P, et al. Impact of magnetic resonance imaging on the diagnosis of abdominal complications of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 1995;85:3283-8.
  • 4. Ray JG, Burows RF, Ginsberg JS, Burrows EA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and the risk of venous thrombosis: Review and rec- ommendations for management of the pregnant and nonpregnant patient. Haemostasis 2000;30:103-17.
  • 5. Leebeek FWG, Smalberg JH, Janssen HLA. Prothrombotic disorders in abdominal vein thrombosis. Neth J Med 2012;70:400-5.
  • 6. Yin DL, Liu LX, Zhang SG, et al. Portal hypertension resulted from paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a case report and review of literature. Int J Hematol 2009;89:302-4.
  • 7. Jeong JY, Kim SH, Lee HJ, Sim JS. Atypical low-signal-intensity renal parenchyma: Causes and patterns. Radiographics 2002;22:833-46.
Akademik Gastroenteroloji Dergisi-Cover
  • ISSN: 1303-6629
  • Yayın Aralığı: Yılda 3 Sayı
  • Başlangıç: 2002
  • Yayıncı: Jülide Gülay Özler
Sayıdaki Diğer Makaleler

The role of liver biopsy in the differential diagnosis of autoimmune hepatitis and drug-induced liver injury

SÜLEYMAN COŞGUN, Hülya AKAN, Hakan DEMİRDAĞ, Ecenur ÇINAR, Kamil ÖZDİL, Hacı Mehmet SÖKMEN

Gastrointestinal sistemde endoskopik müdahale gerektiren yabancı cisimler: Doğu Anadolu da tek merkez sonuçları

Bülent BARAN, Gürhan ŞİŞMAN, Reskan ALTUN

Çölyaklı çocuk hastalarımızın klinik değerlendirmesi

EYLEM SEVİNÇ, Nergiz SEVİNÇ, Gülten Can SEZGİN, DURAN ARSLAN

Crohn hastalığı seyrinde görülen Pemfigus foliaseus olgusu

Seyit UYAR, FERDA AKBAY HARMANDAR, Gizem ZORLU, Gülşah FİDAN, Bayram YEŞİL, YASİN ŞAHİNTÜRK, Filiz YÜCEL, Ayhan Hilmi ÇEKİN

Hepatosellüler karsinomun duodenal invazyonuna bağlı gelişen üst gastrointestinal kanamanın transkateter arteryel embolizasyon ile başarılı tedavisi

Elvan Işık ERDOĞAN, Çiğdem ALTINEL, Fatih TEKİN, Halil BOZKAYA, Mustafa HARMAN, Zeki KARASU, Ömer ÖZÜTEMİZ

Comparison of covered and uncovered self-expanding metallic stents used in the palliative treatment of inoperable malignant esophageal strictures

Eyüp ŞENOL, Fahrettin KÜÇÜKAY, Mehmet YURDAKUL, Rıza S. ÖKTEN, Muharrem TOLA, MURAT BÜLENT KÜÇÜKAY, Adnan KARAN, MUSTAFA ÖZDEMİR, Fatma Ayça ÖZDEMİR EDİS

An overview of spectrum of gluten-related disorders

Gülen LIED ARSLAN

“Walled-off“ pankreatik nekrozun pankreas kanalı aracılığı ile endoskopik drenajı: Olgu Sunumu

Nuretdin SUNA, Bülent ÖDEMİŞ, Ufuk Barış KUZU, Erkin ÖZTAŞ, İsmail TAŞKIRAN, Serkan TORUN, Ertuğrul KAYAÇETİN

Serrated polipozis sendromunun prevalansı ve bunun eşzamanlı ileri adenom ve yaşam tarzı ile ilişkisi

YÜCEL ÜSTÜNDAĞ

Foreign bodies in the gastrointestinal system that need endoscopic interventions: A single center experience from Eastern Turkey

Reskan ALTUN, Gürhan ŞİŞMAN, Bülent BARAN