Hemofagositik sendrom ve fulminan hepatit

Hemofagositik sendrom; makrofajların kan hücrelerini fagosite etmesiyle karakterize ve ateş, hepatosplenomegali, pansitopeni gibi bulgularla kendini gösteren klinik bir tablodur. Hemofagositik sendromun etyolojisinde başlıca enfeksiyonlar, hematolojik maliniteler ve bağ doku hastalı kları yer almaktadır. Bu yazıda hemofagositik sendrom ve fulminan hepatit birlikteliği gösteren bir olgu sunulmaktadır.

Hemophagocytic syndrome and fulminant hepatic failure

Hemophagocytic syndrome is a clinical manifestation of hemophagocytosis that is characterized by high fever, hepatosplenomegaly, and pancytopenia. Infections, hematological malignancies and connective tissue diseases are the main etiological factors of hemophagocytic syndrome. In this article, we present a case with fulminant hepatic failure associated with hemophagocytic syndrome.

___

  • Henter JI, Elinder G, Ost A, abd FHL Study Group of Histiocytic Society. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Semin Oncol 1991; 18: 29-33.
  • Oren H, Gulen H, Ucar C, et al. Successful treatment of infection associated hemophagocytic syndrome with intravenous immunglobulin. Turk J Haematol 2003; 20(2): 95-9.
  • Parizhskaya M, Reyes J and Jaffe R. Hemophagocytic syndrome presenting as acute hepatic failure in two infants: Clinical overlap with neonatal hemochromatosis. Pediatric and Developmental Pathology 1999; 2: 360-6.
  • Su IJ, Wang CH, Cheng AL, et al. Hemophagocytic syndrome in Ebstein-Barr virus associated T-lymphoproliferative disorders: Disease spectrum, pathogenesis, and management. Leuk Lymphoma 1995; 19: 401-6.
  • Hisano C, Nakamura M, Mayumi T, et al. A case of hemophagocytic syndrome manifesting adult Still’s disease and acute hepatitis. Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. 1995; 18(2): 256-64.
  • King PD, Diaz-Arias AA, et al. Reactive hemophagocytic syndrome simulating acute hepatitis. A case due to hepatic peripheral T-cell lymphoma. J Clin Gastroenterol 1994; 19(3): 234-7.
  • Faurschou M, Nielsen OJ, Hansen PB, et al. Fatal virus-associated hemophagocytic syndrome associated with coexistent chronic active hepatitis B and acute hepatitis C virus infection. American Journal of Hematology 1999; 61: 135-8.
  • Wu CS, Chang KY, Dunn P, et al. Acute hepatitis A with coexistent hepatitis C virus infection presenting as a virus-associated hemophagocytic syndrome: a case report. Am J Gastroenterol 1998; 93(7): 1187-8.
  • Watanabe M, Shibuya A, Okuno J, et al. Hepatitis A virus infection associated with hemophagocytic syndrome: report of two cases. Intern Med 2002; 41(12): 1188-92.
  • Henter JI, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. The FHL Study Group of the Histiocyte Society. Semin Oncol 1991; 18: 29-33.
  • Dofoureg-Lagelouse R, Jabado N, Le Diest F, et al. Linkage of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis to 10q21-22 and evidence for heterogeneity. Am J Hum Genet 1999; 64: 172-9.
  • Z. Karasu, M. Kilic, S. Cagirgan, et al. Hemophagocytic syndrome after living-related liver transplantation. Transplantation Proceedings, 2003; 35: 1482-4.
  • Gritta J, Shinsaku I, Goran EI, et al. Hematol Oncol Clin North Am 1998; 12: 435.
  • Fujiwara F, Hibi S, Imashuku S, et al. Hypercytokinemia in hemophagocytic syndrome. Am J Pediatr Hematol Oncol 1993; 15: 92-8.
  • Henter JI, Arico M, Elinder G, et al. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 1998; 12: 417-33.
Akademik Gastroenteroloji Dergisi-Cover
  • ISSN: 1303-6629
  • Yayın Aralığı: Yılda 3 Sayı
  • Başlangıç: 2002
  • Yayıncı: Jülide Gülay Özler
Sayıdaki Diğer Makaleler

Özgün Görüntüler Alışılmadık bir görüntü: Stent içinde stent

Fatih AYDIN, Bülent ÖDEMİŞ, Erkan PARLAK, Burhan ŞAHİN

Biliyer kistadenom ve kistadenokarsinom: 11 olgu ve literatürün gözden geçirilmesi

ÖMER VEDAT ÜNALP, Deniz NART, YEŞİM ERTAN, Ahmet ÇOKER, Murat KILIÇ, Murat ZEYTUNLU, FUNDA YILMAZ BARBET

Özgün Görüntüler ERCP'de pratik ipuçları -2 Distale migre olmuş plastik stentin çıkartılması: Önce içeri it, sonra çıkart

Erkan PARLAK, Bahattin ÇİÇEK, Bülent ÖDEMİŞ, Fatih AYDIN, Burhan ŞAHİN

Non alkolik steatohepatitli hastalarda antinükleer antikor prevalansı ve önemi

Selim AYDEMİR, İSHAK ÖZEL TEKİN, Hüseyin ENGİN, Erdem KOÇAK, AYŞE SEMRA DEMİR AKCA, Yücel ÜSTÜNDAĞ

Kronik ishalden, immün yetmezlik tanısına: İntestinal noduler lenfoid hiperplazinin eşlik ettiği bir common variable immün yetmezlik olgusu

Şerif YILMAZ, Kadim BAYAN, Mehmet DURSUN, Fikri CANORUÇ

Masif ve rekürren gastrointestinal kanamanın nadir sebebi: İnce barsak leiomyomu

FİKRET AKSOY, Niyazi ÜLGEN, GÖKHAN DEMİRAL

Akut pankreatit olgularının kanıta dayalı tıp kılavuzları rehberliğinde incelenmesi

Murat ZEYTUNLU, MURAT AKYILDIZ, Oktay TEKEŞİN, Galip ERSÖZ, Ömer ÖZÜTEMİZ, Ahmet ÇOKER, Yıldıray YÜZER, Yücel BATUR

Özgün Görüntüler Klatskin tümörlü bir olguda ERCP işlemi sırasında nadir karşılaşılabilecek bir problem

Mehmet DURSUN, Şerif YILMAZ, Kadim BAYAN, Yekta TÜZÜN

Hemofagositik sendrom ve fulminan hepatit

Osman Z. ŞAHİN, Fatih TEKİN, Zeki KARASU, Yücel BATUR, Deniz NART

Helicobacter pylori pozitif ve negatif hastalarda intestinal metaplazi ve displazi sıklığı

Esin ATİK, Bülent KANTARÇEKEN, Ertan BÜLBÜLOĞLU, Ali ÇETİNKAYA