Mezenterik damarların spontan olarak rüptürü çocuklarda çok nadir bir durumdur. Bu çalışmada travma öyküsü olmaksızın akut karın ve hemorajik şok tablosu ile başvuran 14 yaşında ikiz eşi bir erkek çocuk sunulmaktadır. Acil laparotomide a. mezenterika superiorun rüptüre olduğu saptanmış, onarımı denendiyse de ileri derecede vasküler frajilite nedeni ile başarılamamıştır. Tüm orta barsakta nekroz geliştiğinden, duodenumdan inen kolona kadar geniş rezeksiyon yapılması gerekmiş, duodenal ve kolonik uçlar kapatılmıştır. Ameliyat sonrasında abdominal kompartman sendromu, duodenal fistül ve sepsis gelişen hastada üç hafta içerisinde hem kompartman sendromu, hem de fistül kaybolmuştur. İkiz eşinde ve hastamızdaki atipik yüz görünümü, ince cilt yapısı, kanamaya eğilim bulgularının eşliğinde, yapılan histopatolojik incelemenin de desteği ile ameliyattan 4 hafta sonra Ehler Danlos Sendromu Tip IV tanısı konulabilmiştir. Ameliyat sonrası 3. ayda spontan gelişen femoral arteriovenöz fistül konservatif tedavi edilebilmiş, ancak, hasta ince barsak nakli için bekleme listesinde iken beş ay sonra kaybedilmiştir. Abdominal apopleksi olgularında Ehler Danlos Sendromu akılda tutulmalıdır. Bu olgulardaki vasküler komplikasyonların onarımı tip III kollajen anormalliğine bağlı vasküler frajilite nedeni ile mümkün olmayabilir.

Spontaneous rupture of mesenteric vessel is an extremely rare entity in children. We describe a 14-year-old boy who was presented with an acute abdomen and hemorrhagic shock without any history of trauma. Rupture of superior mesenteric artery was found at laparotomy. An attempt of vascular repair was failed due to vascular fragility. As whole midgut necrosis was developed, extended intestinal resection from 3th duodenal segment to descending colon and closure of duodenal and colonic ends were performed. Abdominal compartment syndrome, duodenal fistula and sepsis were encountered as major postoperative complications during his early postoperative period. Both abdominal compartment syndrome and duodenal fistula ceased after three weeks. Diagnosis of Ehlers Danlos Syndrome Type IV could be established according to his specific facial features, thin translucent skin, propensity to bleeding, rupture of mesenteric vessel and histopathological findings. Total parenteral nutrition was applied for energy requirement . A spontaneous femoral arteriovenous fistula was developed at the third month which was managed conservatively. He died 5 months later, while waiting for intestinal transplant. Ehlers Danlos Type IV diagnosis without any identical vascular lesion was also verified in his twin brother. Ehlers Danlos Syndrome Type IV should be kept in mind in cases of abdominal apoplexy. Repair of vascular complications could be impossible due to abnormal type III collagen leaded vascular fragility.