Begül YAĞCI KÜPELİ, Ali İhsan ÖKTEN, Yurdal GEZERCAN, Şebnem ULUÇ, Selahattin MENTEŞ

Çocukluk çağı santral sinir sistemi tümörleri: 60 olgunun retrospektif analizi

Amaç: Bu çalışmada hastanemizde malign santral sinir sistemi (SSS) tümörü tanısı ile izlenmekte olan hastaların klinik, cerrahi ve patolojik özelliklerinin ve izlem sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlandı.Gereç ve Yöntem: Ocak 2013 ile Ocak 2016 arasında hastanemizde malign SSS tümörü tanısı alan 18 yaş altındaki hastalar çalışmaya dahil edilerek demografik bilgileri, başvuru anındaki yakınmaları, tanı yaşı, tanıda kullanılan yöntemler, tümörün lokalizasyonu, tedavi modaliteleri, tedavide görülen komplikasyonlar ve hastalık durumları kaydedildi.Bulgular: Hastanemizde izlenen SSS tümörü olan 60 çocuk hastanın yaşlarının 10 ay ile 17 yaş arasında değiştiği, ortanca yaşın 8 yıl olduğu saptandı. 21 hastada medulloblastom, 19 astrositom, 6 ependimom, 4 glioblastoma multiforme, 3 beyin sapı gliomu, 2 supratentorial primitif nöroektodermal tümör, 2 optik gliom, 2 glionöronal tümör, 1 desmoplastik infantil gangliogliom tanısı kondu. Cerrahi uygulanmayan 3 beyin sapı gliomu ve 2 optik gliomlu hasta dışındaki 55 hastanın 53’üne gros total kitle eksizyonu yapıldığı, 2’sine ise subtotal kitle eksizyonu yapıldığı saptandı. İzlem süreleri 1 ay-36 ay arasında değişmekte olan hastalardan 11’inde hastalık rekürrensi olduğu, bunların da 8’inin progresif hastalık nedeniyle kaybedildiği gözlendi. 37 olgu ise hastalıksız olarak izlemde idi.Sonuç: Çocukluk çağının malign SSS tümörleri, lösemilerden sonra en sık görülen malign tümörler olup, sağkalım tümör biyolojisi, yerleşim yeri, yaygınlığı ve tedavi modaliteleri ile yakından ilişkilidir. Tedavide cerrahi önemli role sahiptir. Adjuvan kemoterapi ve/veya radyoterapi kararı hasta ve hastalık ile ilişkili risk analizi yapılarak multidisipliner yaklaşım ile verilmelidir.

Anahtar Kelimeler:

Santral sinir sistemi tümörleri, cerrahi, kemoterapi, radyoterapi

Childhood central nervous system tumors: retrospective analysis of 60 cases

Purpose: In this study, we aimed to retrospectively evaluate the clinical, surgical and pathologic features and the follow-up results of the malignant central nervous system (CNS) tumors diagnosed in our hospital.Materials and Methods: Between January 2013 and January 2016, patients under 18 years of age who were diagnosed with malignant CNS tumors were included in the study and demographic information, referral complaints, age at diagnosis, methods used in diagnosis, tumor localization, treatment modalities, complications and disease states were recorded.Results: It has been determined that the ages of 60 pediatric patients with CNS tumors in our hospital change between 10 months and 17 years and the median age is 8 years. 21 medulloblastomas, 19 astrocytomas, 6 ependymomas, 4 glioblastoma multiforme, 3 brain stem gliomas, 2 supratentorial primitive neuroectodermal tumors, 2 optic gliomas, 2 glioneuronal tumors, 1 desmoplastic infantile ganglioglioma were diagnosed. Gross total mass excision was performed in 53 of 55 patients (except 3 brain stem gliomas and 2 optic gliomas), and subtotal mass excision was performed in 2 patients. 11 patients had recurrence of disease, and 8 of them had been lost due to progressive disease during this period. 37 cases were followed without disease.Conclusion: Malignant CNS tumors of childhood are the most common malign tumors after leukemias and survival is closely related to tumor biology, location, stage and treatment modalities. Surgery has an important role in treatment. Adjuvant chemotherapy and / or radiotherapy decision should be given by a multidisciplinary approach with risk analysis related to patient and disease.

Keywords:

Central nervous system tumors, surgery, chemotherapy, radiotherapy,

PDF

___

1. Segal D, Karajannis MA. Pediatric brain tumors: an update. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 2016;46:242-50.
2. Brandão LA, Young Poussaint T. Posterior fossa tumors. Neuroimaging Clin N Am. 2017;27:1-37.
3. Evans DGR, Salvador H, Chang VY, Erez A, Voss SD, Schneider KW et al. cancer and central nervous system tumor surveillance in pediatric neurofibromatosis 1. Clin Cancer Res. 2017;23:e46-53.
4. Donnelly DW, Gavin AT. Mortality among children and young people who survive cancer in Northern Ireland. Ulster Med J. 2016;85:158-63.
5. T.C. Sağlık Bakanlığı, Türkiye Halk Sağlığı Kurumu. Türkiye Kanser İstatistikleri. Ankara, Türkiye Halk Sağlığı Kurumu, 2017.
6. Suresh SG, Srinivasan A, Scott JX, Rao SM,
Chidambaram B, Chandrasekar S. Profile and outcome of pediatric brain tumors - experience from a tertiary care pediatric oncology unit in South India. J Pediatr Neurosci. 2017;12:237-44.
7. Akyüz C, Varan A, Küpeli S, Akalan N, Söylemezoglu F, Zorlu F et al. Medulloblastoma in children: a 32-year experience from a single institution. J Neurooncol. 2008;90:99-103.
8. Grob ST, Levy JMM. Improving diagnostic and therapeutic outcomes in pediatric brain tumors. Mol Diagn Ther. 2018;22:25-39.
9. Massimino M, Biassoni V, Miceli R, Schiavello E, Warmuth-Metz M, Modena P et al. Results of nimotuzumab and vinorelbine, radiation and re-irradiation for diffuse pontine glioma in childhood. J Neurooncol. 2014;118:305-12.
10. Küpeli S, Yalçın B, Bilginer B, Akalan N, Haksal P, Büyükpamukçu M. Posterior fossa syndrome after posterior fossa surgery in children with brain tumors. Pediatr Blood Cancer. 2011;56:206-10.
11. Indini A, Schiavello E, Biassoni V, Bergamaschi L, Magni MC, Puma N et al. Long-term safety of growth hormone replacement therapy after childhood medulloblastoma and PNET: it is time to set aside old concerns. J Neurooncol. 2017;131:349-57.
12. Roddy E, Mueller S. Late effects of treatment of pediatric central nervous system tumors. J Child Neurol. 2016;31:237-54.
13. Lassaletta A, Bouffet E, Mabbott D, Kulkarni AV. Functional and neuropsychological late outcomes in posterior fossa tumors in children. Childs Nerv Syst. 2015;31:1877-90.